Anaplastic nucleomorphic xanthoastrocytoma is a rare tumor, with an incidence of 0.3% in glial cells. When the tumor exceeds 5 nuclei/10 microscopic fields, it is classified as hypodifferentiated anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma. At Hong Ngoc General Hospital, we met a case of a 28-year-old male patient who was diagnosed with a left frontal lobe tumor measuring 7x6 cm. On microscopic examination, the tumor consisted of cells with pleomorphic nuclei, some atypical nuclei, extensive cytoplasm, 6/10 mitotic ratio on congested, bleeding stromal background, tumor cells positive for immunohistochemical markers including GFAP, Oligo2, ATRX, CD68. The immunohistochemical results also showed that the tumor had no IDH mutation, while BRAF V600E was strongly positive, Ki67 positive rate was 35%. Conclusion: Grade III anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma has histopathological features that need to be distinguished from epithelioid glioblastoma. For differential diagnosis, it is necessary to combine histopathological and immunohistochemical morphological features of the tumor.U sao bào vàng đa hình là một khối u hiếm gặp, tỉ lệ 0,3% trong các thần kinh đệm, khi khối u có vượt quá 5 nhân chia/10 vi trường thì được xếp vào u sao bào vàng đa hình giảm biệt hóa. Tại bệnh viện đa khoa Hồng Ngọc chúng tôi gặp một trường hợp bệnh nhân nam 28 tuổi, được chẩn đoán khối u thùy trán trái kích thước 7x6 cm, trên vi thể u gồm các tế bào có nhân đa hình, một số nhân không điển hình, bào tương rộng, tỉ lệ nhân chia 6/10 trên nền mô đệm xung huyết, chảy máu, tế bào u dương tính với các maker hóa mô miễn dịch gồm GFAP, Oligo2, ATRX, CD68. Kết quả hóa mô miễn dịch cũng cho thấy u không có đột biến IDH, trong khi đó BRAF V600E dương tính mạnh, tỉ lệ dương tính Ki67 35%. Kết luận: U sao bào vàng đa hình giảm biệt hóa độ III có các đặc điểm mô bệnh học cần phân biệt với u nguyên bào thần kinh đệm dạng biểu mô. Để chẩn đoán phân biệt cần kết hợp các đặc điểm hình thái mô bệnh học, hóa mô miễn dịch của khối u.