Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca với 49 bệnh nhân được phẫu thuật cấy ốc tai điện tử có bất thường giải phẫu bẩm sinh tại Bệnh viện Tai Mũi Họng TP. Hồ Chí Minh từ năm 2010 đến 2024. Độ tuổi trung bình khi phẫu thuật là 5,1 ± 4,6. Có 30,6% trường hợp dị dạng tai trong đơn thuần, 30,6% trường hợp khiếm khuyết thần kinh ốc tai đơn thuần và 38,8% các trường hợp vừa có dị dạng tai trong vừa có khiếm khuyết thần kinh ốc tai. Ốc tai phân chia không hoàn toàn loại 2 là dị dạng tai trong thường gặp nhất chiếm tỷ lệ 26,5%, tiếp theo là ốc tai kém phát triển loại 3: 16,4% và dãn rộng cống tiền đình: 10,3%. Về khiếm khuyết thần kinh ốc tai, thiểu sản chiếm tỷ lệ 42,9%, bất sản thần kinh ốc tai: 26,5%. Đa số trường hợp điện cực được đặt qua màng cửa sổ tròn: 79,6%. Kết quả phát triển ngôn ngữ đánh giá theo thang điểm CAP trung bình đạt 4,9 ± 1,5 thời điểm 1 năm sau phẫu thuật. Kết luận: với việc nghiên cứu kỹ các bất thường giải phẫu trên hình ảnh học trước phẫu thuật, lựa chọn điện cực và đường tiếp cận phù hợp, phẫu thuật cấy ốc tai điện tử ở các trường hợp bất thường giải phẫu bẩm sinh có thể thực hiện tương đối an toàn, với những kết quả bước đầu về phát triển ngôn ngữ khả quan.This is a cases series study of 49 patients with congenital malformations undergoing cochlear implantation at Ear-Nose and Throat hospital - Ho Chi Minh city from 2010 to 2024. Results: The average age at implantation was 5.1 ± 4.6 years old. There were 30.6% cases with inner ear malformations, 30.6% cases with cochlear nerve deficiency and 38.8% cases with combination of inner ear malformations and cochlear nerve deficiency. The most common inner ear anomaly noted were incomplete partition type 2 (26.5%) following by cochlear hypoplasia type 3 (16.4%) and enlarged vestibular aqueduct (10.3%). In the cochlear nerve deficiency group, the proportion of cochlear nerve hypoplasia was 42.9% and cochlear nerve aplasia was 26.5%. The electrode insertion was performed using the round window technique in 79.6% patients. The audiological outcomes based on CAP score was 4.9 ± 1.5 at 1 year post-operative. Conclusion: With meticulous evalution of imaging, appropriate choice of electrode and surgery approach, the cochlear implantation can be performed safely, successfully and efficiently in patients with congenital malformations.