Ung thư khí quản nguyên phát rất hiếm gặp, với tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 1.4 trên 1.000.000 người, trong đó chỉ 16% là carcinoma dạng tuyến nang (ACC: Adenoid Cystic Carcinoma). Khoảng 80% các khối u xuất phát từ khí quản là ác tính, với tỷ lệ này cao hơn ở người trưởng thành. Chẩn đoán thường bị muộn do triệu chứng giống hen phế quản hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD). Biểu hiện lâm sàng có thể tiến triển nhanh chóng khi đường thở bị tắc nghẽn nghiêm trọng, yêu cầu can thiệp cấp cứu. Chẩn đoán chính xác dựa trên nội soi khí quản và chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ. Điều trị triệt căn bao gồm phẫu thuật cắt đoạn khí quản, có thể kết hợp với xạ trị bổ trợ nếu cần thiết. Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% bệnh nhân đạt được phẫu thuật triệt căn hoàn toàn do khối u thường lan dưới lớp hạ niêm mạc. Xạ trị bổ trợ đặc biệt quan trọng ở những bệnh nhân có diện cắt dương tính sau phẫu thuật. Chúng tôi báo cáo ca lâm sàng của một bệnh nhân nữ 36 tuổi được chẩn đoán carcinoma dạng tuyến nang nguyên phát khí quản, vào viện trong tình trạng cấp cứu do tắc nghẽn đường thở, và được phẫu thuật cắt đoạn khí quản với miệng nối tận-tận.