Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis- IPF) là bệnh phổ biến nhất trong số các bệnh phổi kẽ vô căn, nguyên nhân chưa rõ. Các dấu hiệu và triệu chứng của nó tương đối không đặc hiệu, bệnh nhân thường có biểu hiện ho mạn tính, khó thở tiến triển, giảm oxy máu khi nghỉ ngơi hoặc gắng sức, và xuất hiện tiếng ran rít khi nghe tim phổi. Chẩn đoán xác định yêu cầu định dạng bệnh viêm phổi kẽ thông thường (usual interstitial pneumonia-UIP) và loại trừ các nguyên nhân đã biết của xơ phổi trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (High Resolution Computed Tomography- HRCT) ngực hoặc sinh thiết phổi mở. Việc thảo luận đa ngành liên quan đến bác sĩ hô hấp, bác sĩ X quang và bác sĩ giải phẫu bệnh có chuyên môn về chẩn đoán IPF và các dạng bệnh phổi kẽ khác được khuyến khích và thường là bắt buộc. Quản lý, điều trị tập trung vào liệu pháp chống xơ hóa và giới thiệu bệnh nhân (BN) sớm đến các trung tâm ghép phổi là cần thiết. Chúng tôi giới thiệu ca bệnh IPF với đầy đủ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, quy trình chẩn đoán và quản lý để bạn đọc cùng tham khảo.