Báo cáo một ca bệnh hiếm gặp là sarcoma mạch máu nguyên phát tại gan (primary hepatic angiosarcoma – PHA). Bệnh nhân nam, 62 tuổi, biểu hiện đau bụng vùng hạ sườn phải, gầy sút cân
khám lâm sàng phát hiện gan to dưới bờ sườn, mật độ chắc. Bệnh nhân không có tiền sử tiếp xúc hóa chất hoặc các bệnh lý liên quan khác. Kết quả xét nghiệm của bệnh nhân trong báo cáo của chúng tôi tăng số lượng bạch cầu, thiếu máu, tăng AST và ALT, kết quả các xét nghiệm các chất chỉ điểm ung thư (AFP, PIVKA-II, CEA, CA 19-9) trong giới hạn bình thường
khi tiến hành siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ ổ bụng phát hiện khối u kích thước lớn ở gan phải và một nốt tổn thương nhỏ ở gan trái với hình ảnh không đặc hiệu, khó định hướng bản chất u. Bệnh nhân được sinh thiết khối u gan phải xét nghiệm mô bệnh học và nhuộm hóa mô miễn dịch chẩn đoán xác định PHA. PHA hay gặp ở nam giới hơn ở nữ giới và thường xảy ra ở độ tuổi từ 60 đến 70 tuổi. Đa số các trường hợp không rõ nguyên nhân gây bệnh. Các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm của PHA không đặc hiệu, đồng thời không có khuôn mẫu điển hình trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh. Sinh thiết gan làm mô bệnh học và nhuộm hóa mô miễn dịch giúp chẩn đoán xác định PHA.