Viêm cầu thận liềm thể nhóm ít phức hợp miễn dịch được xem là nguyên nhân thường gặp nhất của viêm cầu thận tiến triển nhanh, là một phần của viêm vi mạch ở cầu thận. Tuy nhiên, viêm cầu thận liềm thể nhóm ít phức hợp miễn dịch có xét nghiệm miễn dịch kháng thể kháng bạch cầu trung tính (ANCA) âm tính, kèm theo bệnh cảnh lâm sàng nổi bật là ban xuất huyết dưới da và xuất huyết tiêu hoá (XHTH) nặng là hiếm gặp, làm cho việc chẩn đoán ban đầu cũng như điều trị gặp nhiều khó khăn. Trường hợp lâm sàng hiếm gặp: Bệnh nhân (BN) nam 59 tuổi, tiền căn không ghi nhận bệnh lý, có chức năng thận bình thường, đi khám nhiều nơi vì triệu chứng khởi đầu là ban xuất huyết xuất hiện ở chân, bụng, đùi, mông. Sau đó một tháng BN nhập viện vì đau bụng kèm xuất huyết tiêu hoá được điều trị XHTH và xuất viện sau 5 ngày với chẩn đoán xuất huyết tiêu hoá mức độ nhẹ, viêm dạ dày ruột. Sau xuất viện 3 ngày, BN đi cầu phân đen ồ ạt, kèm chóng mặt nên nhập viện. BN được nhập khoa tiêu hóa và điều trị như một XHTH trên thông thường và làm xét nghiệm kiểm tra phát hiện tiểu máu đại thể và protein niệu kèm giảm chức năng thận nhanh chóng. Kết quả xét nghiệm miễn dịch ANCA âm tính, ANA âm tính. BN được chẩn đoán là viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh và được điều trị 02 đợt corticoid liều xung 500 mg/ngày x 3 ngày trước và sau khi có kết quả sinh thiết thận. Kết quả sinh thiết thận là viêm cầu thận viêm cầu thận liềm thể nhóm ít phức hợp miễn dịch. Kết quả: Sau 1 tháng điều trị ban xuất huyết giảm hoàn toàn, hết xuất huyết tiêu hoá, nước tiểu trong, chức năng thận cải thiện, tình trạng bệnh ổn định và đang được điều trị duy trì với corticoid liều thấp kết hợp cyclophosphamideKết luận: Viêm cầu thận liềm thể nhóm ít phức hợp miễn dịch có xét nghiệm miễn dịch ANCA âm tính có thể kèm ban xuất huyết dưới da và xuất huyết tiêu hoá. Việc chẩn đoán sớm bệnh lý này giúp điều trị đúng hướng. Phác đồ điều trị corticoid liều xung và duy trì với corticoid liều thấp kết hợp cyclophosphamide cho kết quả tốt.