Bệnh cơ kháng SRP là thể bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch liên kết với kháng thể kháng SRP (anti-signal recognition particle). Đây là một bệnh chưa từng được nhắc tới trong các báo cáo y khoa ở nước ta. Chúng tôi mô tả các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của 3 trường hợp bệnh cơ kháng SRP. Cả 3 trường hợp đều có lâm sàng điển hình và xét nghiệm kháng thể kháng SRP dương tính, trong đó 2 trường hợp có biến đổi mô bệnh học phù hợp và 1 trường hợp không điển hình. Một trong số ba bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị Rituximab, 1 bệnh nhân đáp ứng hạn chế với điều trị 2 thuốc ức chế miễn dịch phối hợp, 1 bệnh nhân không đáp ứng với Rituximab và dung nạp kém với thuốc ức chế miễn dịch. Chúng tôi lưu ý tới vai trò quan trọng của xét nghiệm kháng thể trong chẩn đoán, và những khó khăn trong điều trị bệnh cơ kháng SRP, một thể bệnh cơ còn rất mới ở Việt Nam.