Xuất huyết não do dị dạng mạch hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và có thể bị bỏ sót do triệu chứng lâm sàng tương tự với xuất huyết não do các nguyên nhân khác. Chúng tôi báo cáo trường hợp trẻ sơ sinh đủ tháng vào viện vì co giật, li bì, da nhợt và được chẩn đoán ban đầu xuất huyết não do thiếu vitamin K. Phân tích kết quả xét nghiệm chúng tôi thấy tăng fibrinogen không phù hợp với nguyên nhân thiếu Vitamin K mà có thể do vỡ dị dạng mạch. Bệnh nhân được chụp cộng hưởng từ có tiêm thuốc đối quang từ và đã phát hiện được dị dạng mạch trong vùng xuất huyết não. Sau đó bệnh nhân được chụp mạch não số hoá xoá nền xác định khối dị dạng thông động tĩnh mạch não vùng trán phải, đã tiến hành nút tắc khối dị dạng thành công. Như vậy, xuất huyết não do dị dạng mạch mặc dù hiếm gặp ở trẻ sơ sinh nhưng các bác sỹ lâm sàng cần thăm khám lâm sàng và phân tích kỹ các xét nghiệm cận lâm sàng để giúp chẩn đoán bệnh, từ đó có chỉ định điều trị phù hợp.