U thần kinh nội tiết nguyên phát tại gan cực kỳ hiếm gặp với chưa đến 200 trường hợp được ghi nhận trong y văn. Loại u này rất khó phân biệt với các khối u gan khác như ung thư tế bào gan nguyên phát hay ung thư đường mật nếu chỉ dựa trên hình ảnh học. Chúng tôi báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ 65 tuổi đến khám với triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng không đáp ứng với điều trị nội khoa từ 2 năm nay, bệnh nhân được chẩn đoán trước mổ u gastrinoma nguyên phát tại gan gây viêm loét dạ dày tá tràng và điều trị thành công với phẫu thuật nội soi cắt thùy gan trái. Giải phẫu bệnh sau mổ cho thấy đây là khối u thần kinh nội tiết grade 1. Tái khám đánh giá sau 9 tháng, bệnh nhân đã hết các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng, nội soi dạ dày không còn ổ loét và nồng độ gastrin máu về mức bình thường. Ca lâm sàng này cho thấy chẩn đoán u thần kinh nội tiết nguyên phát tại gan thực sự là một thách thức, cần thiết phải chẩn đoán phân biệt với các khối u gan khác cũng như u thần kinh nội tiết từ cơ quan khác di căn đến gan.