Báo cáo ca bệnh hiếm gặp u mô đệm ống tiêu hoá (GIST) của đại tràng ở trẻ em. Phương pháp Báo cáo ca bệnh và tổng quan y văn. Kết quả Bệnh nhân (BN) nữ 13 tuổi vào viện vì đau bụng cơn, nôn, đại tiện phân máu. Siêu âm ổ bụng phát hiện khối lồng ruột đại- đại tràng, vị trí hạ sườn trái, kích thước 54 x 43 x 51mm. Cắt lớp vi tính thấy khối lồng với tổ chức nghi u đại tràng xuống. Nội soi đại tràng thấy u đại tràng xuống kích thước 40 x 30mm, có hoại tử trung tâm. BN được phẫu thuật nội soi cấp cứu tháo lồng ruột. Sau phẫu thuật 1 ngày BN bị lồng ruột tái phát với các triệu chứng tắc ruột, được phẫu thuật cấp cứu cắt đoạn đại tràng trái với mép cắt cách khối u 3-5cm. Kết quả giải phẫu bệnh là u GIST và diện cắt vi thể không có tế bào u. Sau mổ bệnh nhân hồi phục tốt, ra viện sau mổ 7 ngày. Theo dõi 3 năm không có biến chứng và không thấy u tái phát hay di căn. Kết luận U GIST đại tràng hiếm gặp ở trẻ em. Phẫu thuật triệt căn cắt đoạn đại tràng với mép cắt trên và dưới âm tính là phương pháp điều trị hiệu quả trong bệnh lý này trong giai đoạn u tại chỗ.