Viêm ruột thừa ở trẻ sơ sinh (Neonatal Appendicitis - NA) là một bệnh rất hiếm gặp với tỉ lệ 0,04 - 0,2%. Bệnh có xu hướng xuất hiện ở trẻ đẻ non với tỷ lệ biến chứng thủng/vỡ ruột thừa cao và diễn biến nhanh chóng dẫn đến viêm phúc mạc. Chẩn đoán bệnh thường muộn do các triệu trứng lâm sàng kín đáo, không đặc hiệu và bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ tử vong cao 23%. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán trong mổ . Chúng tôi báo cáo ca bệnh đầu tiên được chẩn đoán viêm phúc mạc ruột thừa ở trẻ sơ sinh 8 ngày tuổi, đẻ non 33 tuần tại Bệnh viện Nhi Trung ương., Tóm tắt tiếng anh, Neonatal appendicitis is an extraordinarily rare disease with an incidence rate between 0.04% - 0.2%. It tends to occur in premature infants, with increased perforation rate and rapid progression to peritonitis. This disease is often diagnosed late and has a high mortality rate of 23% due lack of specific signs and low index of suspicion. Almost all cases were found during surgery suspected as other diagnoses. We report the first case of perforated acute appendicitis in an 8-day-old preterm baby born at 33 weeks of gestation at the National Children's Hospital.