Lupus ban đỏ hệ thống thể bọng nước (Bullous systemic lupus erythematosus-BSLE) là bệnh lý bọng nước dưới thượng bì hiếm gặp, có kháng thể tự miễn. Bệnh có biểu hiện đặc trưng là bọng nước, mụn nước xuất hiện cấp tính trên nền lupus ban đỏ hệ thống từ trước, hiếm khi là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Chúng tôi thông báo lâm sàng một trường hợp bệnh nhân nữ với các tổn thương da khởi phát cấp tính và đa dạng Ban đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước, kèm theo sốt, đau mỏi cơ khớp. Đặc điểm lâm sàng kết hợp xét nghiệm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và các kháng thể trong huyết thanh giúp chẩn đoán xác định bệnh. Corticoid toàn thân kết hợp methotrexate giúp kiểm soát bệnh tốt., Tóm tắt tiếng anh, Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare subcutaneous blistering disease with autoimmune antibodies. The disease is characterized by vesicles and blisters appear acutely on the background of systemic lupus erythematosus, rarely the first manifestation of the disease. We clinically announce a case of female patients with acute and multiform onset skin lesions Erythema, edema, vesicles, blisters, accompanied by fever, myalgia, arthraegia, fatigue. Clinical characteristics combining histopathological testing and direct fluorescent immunity and antibodies in the serum help diagnose the disease. Systemic Corticoids combine Methotrexate for good disease control.