Mô tả diễn tiến lâm sàng, cận lâm sàng, và điều trị của 2 ca u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ ở hố dưới thái dương tại khoa Tai Mũi Họng bệnh viện Chợ Rẫy. Phương pháp nghiên cứu Báo cáo ca lâm sàng có can thiệp tại khoa Tai Mũi Họng bệnh viện Chợ Rẫy. Kết quả Triệu chứng lâm sàng không rõ ràng, chủ yếu là sưng và đau mặt. Hình ảnh CT-Scan và MRI cho thấy khối u nằm ở khu vực hố dưới thái dương, lan vào các cấu trúc giải phẫu lân cận như xương gò má, nền sọ. Về phương pháp điều trị, 1 ca được phẫu thuật bằng đường dưới hàm (Sebileau Carrega) để lấy trọn khối u, 1 ca được sinh thiết. Kết quả hoá mô miễn dịch của 2 ca là u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ. Hiện tại, 1 ca đang được xạ trị, 1 ca tử vong sau 6 tháng. Kết luận U ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ là khối u ác tính, phát triển nhanh chóng, rất hiếm gặp ở khu vực đầu cổ. Hiện nay, vẫn chưa có phương thức lâm sàng hay hình ảnh học giúp phát hiện sớm khối u hiếm gặp này. Hoá mô miễn dịch là chìa khoá để giúp chẩn đoán bệnh lý này., Tóm tắt tiếng anh, Reviewing clincal symptoms, radiological images and manangement for 2 patients with PNET tumor of infratemporal fossa at ENT department of Cho Ray Hospital. Methods 02 case reports of PNET tumor of the infratemporal fossa at ENT department of Cho Ray hospital. Results Both 2 cases present with painful face swelling. The CT-Scan and MRI show ill-defined tumor locate at infratemporal fossa that invade zygomatic bone, temporal fossa, and the skull base. 01 case was treated with transcervical approach ( Sebileau Carrega), biopsy was performed in 1 case. Immunohistochemistry results of 2 cases are PNET. 01 case is undergoing radiotherapy, 1 case has died due to tumor recurrence. Conclusion PNET tumor is a malignant tumor, rapid growth and rarely seen at the head and neck. To date, there are no clinical or radiological modalities that could detect this rare tumor early. However, histopathology, immunohistochemistry are keys to its diagnosis.