Hội chứng kháng Insulin tự miễn đặc trưng bằng tình trạng hạ đường huyết do tăng Insulin trong máu, tăng hiệu giá tự kháng thể kháng Insulin (IAA), không sử dụng Insulin ngoại sinh trước đó và không có bất cứ tổn thương bệnh lý nào của đảo tụy. Đây là nguyên nhân gây hạ đường huyết hiếm gặp, thường được báo cáo nhiều hơn ở các nước châu Á. Ca lâm sàng về trường hợp bệnh nhân được khám và điều trị tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội tháng 12 năm 2020. Bệnh nhân nam 58 tuổi, được chẩn đoán hạ đường huyết do hội chứng kháng Insulin tự miễn. Bệnh nhân nhập viện vì hôn mê do hạ đường huyết, xét nghiệm Insulin và C-peptid máu tăng cao. Tổn thương ở eo tụy theo dõi Insulinoma trên phim MRI dẫn đến sai lầm của các thầy thuốc lâm sàng tại bệnh viện trong chẩn đoán nguyên nhân gây hạ đường huyết. Vì vậy, tình trạng hạ đường huyết, nồng độ Insulin và C-peptid không cải thiện sau phẫu thuật cắt bỏ phần tụy chứa tổn thương. Cuối cùng bệnh nhân được chẩn đoán là hội chứng kháng Insulin tự miễn và được điều trị thành công bằng Glucocorticoid kết hợp chế độ ăn hạn chế tinh bột, chia nhỏ bữa., Tóm tắt tiếng anh, Insulin autoimmune syndrome is characterized by hyperinsulinemic hypoglycemia, elevated insulin autoantibody (IAA) titers, no prior exposure to exogenous insulin, no pathological abnormalities of pancreatic islets. This is a rare cause of hypoglycemia, more commonly report in Asian countries. A case of 58-year-old male patient was diagnosed as hypoglycemia due to insulin autoimmune syndrome at Ha Noi Medical University Hospital in December 2020. The patient was admitted to the hospital because of coma due to hypoglycemia, Insulin and C-peptide levels was elevated. Lesion in the isthmus of the pancreas on magnetic resonance imaging which was misdiagnosised as insulinoma lead to our error in diagnosing the cause of hypoglycemia. Therefore, hypoglycemia, insulin and C-peptide levels did not improve after resection of the pancreatic lesion. Finally, the patient was diagnosed as insulin autoimmune syndrome and successfully treated by Glucocorticoid combination with a carbonhydrat restricted diet and divided meals.