U màng não dưới da là khối u hiếm gặp, có nguồn gốc từ các tế bào màng nhện, gặp ở da đầu dưới dạng bẩm sinh hoặc mắc phải. Mặc dù hầu hết các khối u màng não dưới da có đặc điểm của u màng não thể biểu mô nhưng việc chẩn đoán gây nhiều khó khăn không những cho các nhà lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh mà còn thách thức các nhà Giải phẫu bệnh do bệnh hiếm gặp và đặc điểm lâm sàng mơ hồ. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 54 tuổi, tiền sử chấn thương sọ não do tai nạn giao thông, có tổn thương lan rộng dưới da và đẩy lồi da vùng trán và hốc mắt bên trái với ranh giới không rõ. Kết hợp với chẩn đoán hình ảnh, các bác sĩ nghi ngờ đây là một khối u ác tính. Tuy nhiên, trên mẫu sinh thiết nhỏ được thực hiện trước mổ cho thấy hình ảnh mô bệnh học có những đặc điểm của u mô bào xơ không điển hình Các tế bào dạng nguyên bào sợi xếp dạng cuộn với nhân khá đều, chất nhiễm sắc mịn, có chỗ gợi dạng biểu mô và nhuộm dấu ấn CKAE1/AE3 âm tính, mô u có tính chất xâm lấn trung bì và hạ bì. Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ khối u khẳng định "U màng não dưới da, phù hợp với u màng não típ III" dựa trên lâm sàng, hình ảnh mô bệnh học và hóa mô miễn dịch.