U lympho ác tính không Hodgkin nguyên phát tại tim là một bệnh lý hiếm gặp. Trên thế giới cũng như ở Việt Nam, chưa có nghiên cứu trên số lượng lớn bệnh nhân u lympho ác tính không Hodgkin tại tim, phần lớn là các báo cáo ca bệnh hoặc báo cáo tổng hợp từ các ca bệnh. Tại Trung tâm Ung bướu, Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên, từ trước đến nay chưa ghi nhận trường hợp nào u lympho ác tính không Hodgkin nguyên phát tại tim. Nhân một trường hợp bệnh trên lâm sàng, chúng tôi xin báo cáo và tham khảo y văn để cung cấp thêm một số thông tin về bệnh. Bệnh nhân nam 60 tuổi được chẩn đoán u lympho ác tính không Hodgkin nguyên phát tại tim. Bệnh nhân có biểu hiện đau ngực trái, được chụp CT Scanner phát hiện khối u ở nhĩ trái, mô bệnh học là u lympho ác tính không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa, typ không tâm mầm, CD 20 (+). Bệnh nhân được hóa trị liệu phác đồ RCHOP + RCVP. Kết quả đạt đáp ứng bán phần. Hiện tại ở tháng thứ 33, bệnh nhân toàn trạng ổn định, không có triệu chứng trên lâm sàng.