Phẫu thuật nội soi một đường rạch (PTNSMĐR) có nhiều ưu điểm song ít được áp dụng ở trẻ em. Chúng tôi ứng dụng quy trình PTNSMĐR trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em và đánh giá kết quả của phương pháp này. Nghiên cứu mô tả tiến cứu trên 93 bệnh nhân bệnh Hirschsprung tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 01/2020 đến tháng 12/2021. Kết quả có tỷ lệ namnữ là 10,61, tuổi trung bình 3,27 tháng. Vô hạch ở trực tràng 66 trường hợp, đại tràng sigma 24 trường hợp, đại tràng trái 3 trường hợp. Thời gian mổ trung bình 70,3 ± 30,3 phút, thời gian hậu phẫu trung bình 5,2 ± 2,7 ngày. Không có tử vong, biến chứng chủ yếu viêm ruột (16,1%) với thời gian theo dõi trung bình 22,1 tháng. Như vậy, PTNSMĐR an toàn và hiệu quả trong điều trị bệnh Hirschsprung. Phương pháp này có ưu điểm ít sang chấn, nhanh hồi phục và thẩm mỹ.