Viêm cơ tự miễn là bệnh hiếm gặp, có biểu hiện lâm sàng đa dạng ở nhiều cơ quan khác nhau. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp viêm da cơ với triệu chứng khởi phát đã lâu, đi khám ở nhiều nơi nhưng không được chẩn đoán ra bệnh. Bệnh nhân nam 39 tuổi, nhân viên văn phòng đến phòng khám Cơ xương khớp Bệnh viện Nhân dân Gia Định vì triệu chứng đau các khớp trong nhiều tháng qua. Bệnh nhân xuất hiện triệu chứng đau cơ âm ỉ vùng đùi, đau nhiều khi vận động, đau các khớp cổ tay, bàn ngón tay, khớp gối, đồng thời nổi ban đỏ tím ở mặt duỗi ngón tay, mi trên mắt. CPK 77. 2 U/L, CRP 5.11 mg/L, PM- Scl75 dương tính, MDA5 dương tính. Theo tiêu chuẩn EULAR/ACR năm 2017 bệnh nhân thoả chẩn đoán bệnh viêm da cơ và bắt đầu điều trị bằng Methotrexate 12.5 mg/ tuần, Acid folic 10 mg/ tuần, Methylprednisolone 24 mg/ ngày. Sau 1 tháng điều trị bệnh nhân giảm đau khớp, ban da hồi phục dần. Hiện nay sau 4 tháng điều trị bệnh nhân không còn đau các khớp, không đau cơ, triệu chứng da biến mất hoàn toàn. Việc chẩn đoán chính xác bệnh giúp cho việc điều trị hiệu quả, cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và giúp tiên lượng bệnh.