Niệu quản lạc chỗ là tình trạng lỗ niệu quản đổ ra ngoài tam giác trigone của bàng quang. Nguyên nhân là do sự phát triển bất thường của niệu quản trong thời kì bào thai. Đa số niệu quản lạc chỗ xuất hiện trong hệ thống thận - niệu quản đôi, tần suất gặp trên thận đơn là không phổ biến và niệu quản lạc chỗ trên thận đơn ở trẻ nữ là rất hiếm. Biểu hiện lâm đặc trưng là tiểu rỉ liên tục và nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ nữ trong khi biểu hiện ở trẻ nam chủ yếu là viêm tinh hoàn, mào tinh. Chúng tôi báo cáo một ca lâm sàng niệu quản lạc chỗ trên thận đơn có chức năng bình thường được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương để nhìn lại y văn và kinh nghiệm chẩn đoán, cách tiếp cận liên quan đến dị tật bẩm sinh hiếm gặp này.