Lymphangioleiomatomatosis (LAM) là một bệnh lý rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi sự tăng trưởng các tế bào cơ trơn xung quanh phổi, các mạch máu phổi, mạch bạch huyết và màng phổi dẫn đến có nhiều nang, kén khí trong phổi cũng như các biểu hiện ngoài phổi như u mạch máu và u bạch huyết. Đây là một bệnh lý hiếm gặp và gây tử vong ở phụ nữ trẻ tuổi. Trong bài báo cáo này, chúng tôi đề cập một trường hợp nữ giới, 33 tuổi, tiền sử tràn khí màng phổi tái phát nhiều lần, nhập viện vì tức ngực, khó thở cấp tính, hình ảnh Xquang phổi, cắt lớp vi tính lồng ngực cho thấy nhiều nang, kén khí hai bên phổi kích thước to nhỏ không đều, xơ hóa mô kẽ lan tỏa, tràn khí màng phổi hai bên và được chẩn đoán LAM. Bệnh nhân không còn chỉ định điều trị bằng thuốc ức chế mTOR (sirolimus) nên được tư vấn tới cơ sở điều trị có khả năng ghép phổi.