Tính chung, ung thư đường mật trong gan (UTĐMTG) chiếm khoảng 5-20% các trường hợp ung thư gan nguyên phát. Tuy nhiên, ở Việt Nam, tỷ lệ chính xác của UTĐMTG chưa được biết rõ ràng do việc chẩn đoán còn gặp nhiều khó khăn và thường được tính chung trong các trường hợp ung thư gan và đường mật trong gan. Tại Trung tâm Ung bướu - Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên, từ trước đến nay rất ít gặp các trường hợp UTĐMTG được chẩn đoán và điều trị. Nhân một trường hợp bệnh trên lâm sàng, chúng tôi xin báo cáo để cung cấp thêm một số thông tin về chẩn đoán cũng như đánh giá kết quả điều trị bệnh bước đầu. Bệnh nhân nam 36 tuổi được chẩn đoán UTĐMTG. Bệnh nhân được chụp CT Scanner phát hiện khối u lớn ở thùy gan trái, mô bệnh học là ung thư biểu mô đường mật. Chẩn đoán giai đoạn T3N0M0. Bệnh nhân được chỉ định hóa trị liệu phác đồ Gemcitabine/Cisplatin x 8 chu kỳ. Kết quả đạt đáp ứng bán phần với độc tính hạ bạch cầu độ 1, hạ bạch cầu đa nhân trung tính độ 1, hạ huyết sắc tố độ 1, nôn độ 1, không gặp độc tính trên gan, thận và các cơ quan khác.