Sarcôm màng khớp ở màng ngoài tim là trường hợp bệnh rất hiếm gặp, chẩn đoán và điều trị còn nhiều khó khăn, tiên lượng bệnh kém. Chúng tôi báo cáo một trường hợp nam giới, 32 tuổi, nhập viện vì tình trạng khó thở khi gắng sức kéo dài 3 tháng. Siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ lồng ngực phát hiện khối u màng ngoài tim, chèn ép nặng thất phải, nhĩ trái và các tĩnh mạch phổi hai bên làm hẹp đường thoát thất phải, nghi ngờ xâm lấn mặt trước cơ tim thất phải. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt một phần u, giải phóng chèn ép đường thoát thất phải. Kết quả giải phẫu bệnh sau cùng là sarcôm màng khớp thể đơn dạng. Sau phẫu thuật, bệnh nhân được điều trị hóa trị, theo dõi sau 5 tháng cho thấy cải thiện về triệu chứng lâm sàng và không thấy dấu hiệu tái hẹp của đường thoát thất phải.