Nhồi máu cơ tim cấp là bệnh có thể đe dọa tính mạng thường gặp ở người lớn tuổi. Nhồi máu cơ tim ở trẻ vị thành niên rất hiếm gặp và chỉ có một số ca được báo cáo trên y văn. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 10 tuổi bị nhiều cơn đau ngực trong vòng 1 tháng, mỗi cơn kéo dài 30 phút -1 giờ, trẻ đau ngực dữ dội, đau lan xuống tay trái, kèm vã mồ hôi, da tái. Trẻ được chẩn đoán nhồi máu cơ tim cấp có ST chênh lên trên nền bệnh nhân bị thiểu sản lá vành trái kèm hẹp xoang valsalva trái của động mạch chủ. Bệnh nhân được phẫu thuật sửa van động mạch chủ và mở rộng xoang valsalva trái. Bệnh nhân tái khám sau 1 tháng không còn phát hiện vấn đề gì bất thường. Bất thường cấu trúc van động mạch chủ và xoang valsalva bẩm sinh gây nhồi máu cơ tim ở trẻ vị thành niên cần tìm và điều trị kịp thời sẽ mang lại kết quả tốt và không để lại di chứng