Trực tràng đôi là một bệnh lý rất hiếm gặp với các triệu chứng lâm sàng nghèo nàn, không điển hình. Do đó, việc chẩn đoán và điều trị còn gặp nhiều khó khăn. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh trực tràng đôi với bệnh nhân nam 1 tháng tuổi, siêu âm trước sinh không phát hiện gì đặc biệt. Trẻ vào viện vì không đại tiện 10 ngày. Khám hậu môn thấy một khối ở vị trí 9 giờ với kích thước khoảng 3cm, chắc, bề mặt nhẵn, ranh giới đẩy lồi thành trực tràng vào trong, gây hẹp lòng trực tràng. Trên phim cộng hưởng từ thấy khối nang dịch kích thước 3x4x5cm sát thành sau trực tràng, xuất phát từ ống tiêu hóa. Bệnh nhân được chẩn đoán nang trực tràng đôi và được tiến hành phẫu thuật nội soi ổ bụng kết hợp đường hậu môn cắt đoạn trực tràng chứa nang trực tràng đôi. Theo dõi 3 tháng sau mổ thấy bệnh nhân có sức khỏe tốt, đại tiện bình thường, không thấy tái phát. Trực tràng đôi là một bệnh lý hiếm gặp với triệu chứng lâm sàng đa dạng và không điển hình, cần chẩn đoán và điều trị kịp thời để tránh các biến chứng. Phẫu thuật là điều trị triệt để.