Bệnh Caroli là một bệnh bẩm sinh hiếm gặp về gan, đặc trưng bởi sự giãn nở của đường mật trong gan. Biến chứng hay gặp của bệnh Caroli là sỏi trong gan. Với sự có mặt của sỏi trong gan dẫn đến ứ mật, làm tăng nguy cơ viêm đường mật, từ đó gây biến chứng chảy máu đường mật, với các biểu hiện lâm sàng về xuất huyết tiêu hóa cao, diễn biến nặng thì có thể gây mất máu cấp, có thể gây tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Do vậy chẩn đoán và xử trí chảy máu đường mật trong gan cần nhanh chóng, hiệu quả. Mục tiêu Chúng tôi báo cáo những thông tin về lâm sàng và bệnh học của trường hợp chảy máu đường mật trong gan trên nền bệnh nhân mang bệnh Caroli, sỏi đường mật trong gan và tổng quan y văn có liên quan đến trường hợp hiếm gặp này.