Hoại tử quy đầu dương vật là bệnh lý lâm sàng hiếm gặp, nguyên nhân thường do chấn thương, tác dụng phụ của các thuốc vận mạch, biến chứng sau cắt bao quy đầu và viêm tắc mạch máu. Hội chứng kháng phospholipid (antiphospholipid syndrome-APS) là một bệnh lý tự miễn dịch hệ thống, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các kháng thể kháng phospholipd, với bệnh cảnh lâm sàng đa dạng gồm huyết khối động tĩnh mạch và vi tuần hoàn cũng như các biến chứng sản khoa. Điều này dẫn đến tổn thương đa cơ quan, bệnh nhân có nguy cơ tử vong. Trong bài báo này, chúng tôi xin báo cáo một ca bệnh lâm sàng hiếm gặp trong lâm sàng về một bệnh nhân nam 20 tuổi mắc hội chứng kháng phospholipid toàn phát gây hoại tử quy đầu dương vật do tắc mạch đã được điều trị nội khoa- hồi sức tích cực và phẫu thuật tạo hình dương vật hai thì thành công tại Bệnh viện Nhân dân 115.