Phế quản xuất phát từ thực quản là dị tật bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến hệ hô hấp và hệ tiêu hóa, với rất ít trường hợp được báo cáo trong y văn. Chúng tôi mô tả một trường hợp và kết quả điều trị. Bệnh nhi 4 tháng tuổi nhập viện vì viêm phổi tái phát, phải hỗ trợ hô hấp thường xuyên, tiền căn sản khoa bình thường. Với sự hỗ trợ của chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có thuốc cản quang, chụp thực quản dạ dày và nội soi tiêu hóa trên, chẩn đoán được xác định dựa vào các tiêu chuẩn theo y văn. Bệnh nhi được phẫu thuật cắt phế quản thùy giữa và dưới phổi phải, khâu lại thực quản. Phế quản xuất phát từ thực quản loại III được xác nhận dựa trên cơ sở về mô bệnh học sau mổ. Sau phẫu thuật 5 ngày bệnh nhi được rút ống dẫn lưu, tình trạng hô hấp cải thiện, tuy nhiên bệnh nhi còn trải qua một cuộc phẫu thuật tim mạch. Dị dạng phế quản xuất phát từ thực quản rất hiếm gặp do đó chẩn đoán trước phẫu thuật thường khó khăn, các bác sĩ lâm sàng thường chú ý vào tình trạng tổn thương của nhu mô phổi mà bỏ qua các bất thường của đường thở. Nội soi khí - phế quản nên được thực hiện ở các trường hợp teo thực quản phức tạp để tránh bỏ sót thương tổn này.