Tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo 1 bên kèm bất sản thận cùng bên là dị tật tiết niệu sinh dục rất hiếm gặp đặc trưng bởi tam chứng tử cung đôi, nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên, còn gọi là hội chứng Herlyn-Werner- Wunderlich. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp bệnh nhi nữ, 12 tuổi, gần đây đau bụng theo chu kỳ kinh tăng dần (5 chu kỳ). Bệnh nhi nhập viện vì đau bụng vùng hạ vị nhiều và tiểu khó, sốt 38,50 C, vẻ mặt nhiễm trùng. Khám vùng hạ vị có khối ranh giới không rõ, ấn đau nhiều. Khám vùng tầng sinh môn lỗ niệu đạo ngoài bình thường, màng trinh ranh giới rõ, phần âm đạo trong màng trinh có khối phồng 2 x3 cm sờ đau. Siêu âm ổ bụng khối dạng dịch vùng hạ vị nghi u nang buồng trứng xuất huyết, 1 thận bên phải và bất sản thận trái. MRI ổ bụng tử cung đôi, có vách ngăn âm đạo không thủng bên T, tụ máu trong sừng tử cung T lượng nhiều (đường kính 15 cm), bất sản thận bên T. Chẩn đoán Tử cung đôi có tắc âm đạo bên T kèm bất sản thận cùng bên. Điều trị phẫu thuật cấp cứu xẻ túi cùng âm đạo thoát khối máu kinh ứ đọng trong buồng tử cung bên T. Bệnh nhân xuất viện sau 05 ngày điều trị. Theo dõi đến tháng thứ 6 sau mổ, bệnh nhân ổn định, không còn đau bụng khi hành kinh.Siêu âm ổ bụng kiểm tra không phát hiện ứ dịchbuồng tử cung.