Bệnh mô liên kết là những rối loạn miễn dịch hệ thống do kích hoạt quá mức quá trình viêm dưới sự tác động của các yếu tố như gen, môi trường. Bệnh xảy ra ở mô liên kết gặp trong bệnh viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ, hội chứng Sjögren, viêm da cơ, viêm đa cơ, xơ cứng bì và bệnh mô liên kết hỗn hợp. Bệnh phổi kẽ là một trong những biến chứng phổi nghiêm trọng nhất liên quan đến các bệnh mô liên kết, dẫn đến gia tăng tỷ lệ tàn phế và tử vong. Chẩn đoán sớm bệnh phổi kẽ ở người bệnh có bệnh mô liên kết giúp cải thiện lâm sàng, làm chậm sự tiến triển của bệnh cũng như làm giảm tỷ lệ tử vong vì bệnh thường có tiên lượng tốt hơn so với các bệnh phổi kẽ khác. Chẩn đoán bệnh phổi kẽ liên quan bệnh mô liên kết dựa trên chủ yếu dựa lâm sàng, chụp cắt lớp vi trình vùng ngực độ phân giải cao, chức năng hô hấp và các tự kháng thể.