U quái trong não là loại u hiếm gặp, thường xuất hiện ở trẻ em và thiếu niên. Điều trị u quái chủ yếu là phẫu thuật kết hợp với hóa xạ trị. Tuy nhiên do vị trí u nằm ở rất sâu trong não, thường ở vùng tuyến tùng hoặc não thất III, liên quan tới nhiều cấu trúc quan trọng nên phẫu thuật gặp rất nhiều khó khăn. Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên, chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu não. Bệnh nhân đã được phẫu thuật vi phẫu đường qua não thất bên qua đồi thị bên phải lấy toàn bộ khối u. Sau mổ tình trạng lâm sàng cải thiện rất nhiều, bệnh nhân tiếp tục được điều trị phục hồi chức năng, hóa xạ trị. Tiên lượng gần, bệnh nhân có tiến triển rất tốt, không còn cơn gồng cứng, động kinh, liệt nửa người T hồi phục dần.