Sarcoma hoạt dịch nguyên phát ở phổi là một khối u cực kỳ hiếm. Nguyên nhân và bệnh sinh của sarcomas phổi không được hiểu rõ. Chẩn đoán xác định đòi hỏi phải kết nối chi tiết các triệu chứng lâm sàng, hình ảnh X quang, nhuộm hóa mô miễn dịch và có thể là các kỹ thuật di truyền phân tử. Báo cáo ca bệnh: Bệnh nhân nam, 46 tuổi, bệnh khoảng 5 ngày với ho khan, khó thở và đau ngực (P). Hình ảnh học: có tràn dịch màng phổi (P) và xẹp phổi (P). Được đặt ống dẫn lưu phổi (P) và sau đó là phẫu thuật phổi (P) cắt bỏ bướu. Khối u phổi (P) liên quan tới màng phổi (P), màng ngoài tim và xâm lấn trung thất. Chẩn đoán xác định với nhuộm hóa mô miễn dịch các dấu ấn đặc hiệu dương tính: PanCK, CD5/6, CD99, Bcl-2, Calretinin, WT-1, Podoplanin. Kết luận: Sarcom hoạt dịch nguyên phát ở phổi là bệnh lý ác tính có nguồn gốc trung mô ở phổi, rất hiếm gặp. Bệnh cảnh diễn tiến nhanh, có liên quan tới nhu mô phổi, màng phổi hay màng tim, hạch vùng hay các mô lân cận. Việc chẩn đoán xác định bởi nhuộm hóa mô miễn dịch.