Ung thư biểu mô dạng tế bào nhẫn nguyên phát tại tuyến tiền liệt là một khối u hiếm gặp, đặc điểm giải phẫu bệnh có thể gây nhầm lẫn. Mục tiêu chẩn đoán xác định được biến thể này dựa trên các tiêu chuẩn trên mô bệnh học và kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch với kháng thể đặc hiệu PSA của tuyến tiền liệt, tìm hiểu sự tiến triển của khối u cũng như thái độ điều trị trên lâm sàng. Chúng tôi sử dụng phương pháp mô tả ca bệnh hiếm gặp: Bệnh nhân nam 87 tuổi được chẩn đoán ung thư biểu mô dạng tế bào nhẫn nguyên phát của tuyến tiền liệt tại bệnh viện trường Đại học Y Dược Thái Nguyên và hồi cứu y văn về khối u này. Kết quả cho thấy, mô bệnh học sau phẫu thuật nội soi cắt u của bệnh nhân có 30% các tế bào u dạng tế bào nhẫn với nhân lệch một phía, nhuộm hóa mô miễn dịch với PSA dương tính. Kết luận: Ung thư biểu mô dạng tế bào nhẫn nguyên phát tại tuyến tiền liệt là một biến thể hiếm gặp, có đặc điểm riêng biệt về vi thể. Theo y văn bệnh nhân thường ở giai đoạn bệnh tiến triển, thời gian sống còn trung bình ngắn, do đó cần được điều trị tích cực và theo dõi chặt chẽ.