Nhiễm trùng EBV mạn tính hoạt hóa (CAEBV) loại tế bào T/NK là một dạng rối loạn tăng sinh lympho có liên quan đến nhiễm trùng EBV. Đây là thể bệnh hiếm gặp nhưng có tỉ lệ tử vong cao do có nhiều biến chứng nặng như hội chứng thực bào máu, suy gan, phình động mạch vành... Bệnh biểu hiện các triệu chứng của nhiễm trùng tăng tế bào đơn nhân như sốt, gan lách to, tiêu chảy.... Tuy nhiên, trong một số trường hợp có sự hiện diện của các tế bào dạng Hodgkin/Reed-Sternberg dễ gây chẩn đoán nhầm với u lympho Hodgkin cổ điển. Do đó, thật sự rất cần thiết phải kết hợp đầy đủ các dữ liệu lâm sàng, vị trí tổn thương, các xét nghiệm sinh hóa và đặc biệt là hình thái tế bào học, mô học và hóa mô miễn dịch để đưa ra chẩn đoán chính xác nhất để từ đó đưa ra phác đồ điều trị phù hợp nhất cho bệnh nhân.Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 14 tuổi được chẩn đoán nhiễm trùng EBV mạn tính hoạt hóa loại tế bào T/NK hệ thống dễ gây chẩn đoán nhầm với u lympho Hodgkin cổ điển.