Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh phổi mô kẽ liên quan đến một số bệnh của tổ chức liên kết. Đối tượng và phương phápnghiên cứu: Mô tả cắt ngang hồi cứu kết hợp tiến cứu 102 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ có bệnh mô liên kết tại trung tâm Hô hấp bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1/2021 đến tháng 8/2022. Kết quả: Tuổi trung bình 57.29±11.55, trên 55 tuổi (65.7%), trong đó nữ chiếm 69.6%, tỉ lệ nữ/nam là 2.29/1. Khó thở (90,2%) và Ho đờm (44,1%) là triệu chứng cơ năng chiếm tỷ lệ cao nhất. Rale nổ (85,3%) là triệu chứng thực thể tại phổi gặp nhiều nhất. Triệu chứng thực thể ngoài hô hấp thường gặp nhất là Đau khớp (48%). Thiếu máu chiếm 44.1%, chủ yếu thiếu máu đẳng sắc (39.2%), nồng độ huyết sắc tố trung bình là 121.64±19.735 g/l. Giá trị CK trung bình là323±603.89 U/L, 27 trường hợp tăng CK (30.34%). Giá trị RF trung bình là 36.773±74.99 IU/mL, 30 trường hợp tăng RF (37.04%). Nồng độ CRP hs trung bình là 6.352±7.723 mg/dl. Nồng độ Ferritin trung bình là 1401±1588 ng/ml. Áp lực động mạch phổi có giá trị trung bình 40.32±17.358 mmHg cao hơn so với bình thường, chủ yếu tăng ALĐMP nhẹ (61.2%). Giá trị trung bình %FVC so với trị số lý thuyết là 60.71±15.437 giảm so với bình thường, chủ yếu là rối loạn thông khí hạn chế (80%). Tổn thương trên HRCT cơ bản thường gặp nhất là kính mờ (69.6%) và giãn phế quản co kéo (52.9%). Hình thái tổn thương thường gặp nhất là OP (21.6%) và NSIP (19.6%) với đặc điểm phân bố đều hai bên, ưu thế ngoại vi, thùy dưới của phổi. Bệnh lý mô liên kết hay gặp nhất là Viêm đa cơ/viêm da cơ (39.3%), tiếp đến là Xơ cứng bì (20.6%), hội chứng chồng lấp và mô liên kết hỗn hợp (20.6%), chiếm tỉ lệ thấp hơn là Lupus ban đỏ hệ thống và Viêm khớp dạng thấp.