U màng não thể dị sản mỡ là khối u lành tính, cực kì hiếm gặp trong các dưới típ của u màng não. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 52 tuổi yếu ½ người trái khoảng 1 tháng nay. Bệnh nhân đến khám tại bệnh viện đại học Y Hà Nội, trên phim chụp cộng hưởng từ phát hiện một khối tổn thương ngoài trục vùng đỉnh phải, kích thước 5,5x4 cm. Bệnh nhân được phẫu thuật lấy toàn bộ khối u và gửi bệnh phẩm về khoa giải phẫu bệnh. Trên mô bệnh học u gồm hai quần thể tế bào biểu mô màng não và tế bào biệt hóa mỡ. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế bào u dương tính với EMA, PR và S100. Bệnh nhân được chẩn đoán xác định U màng não thể dị sản mỡ. Đây là khối u màng não lành tính được xếp độ I theo WHO và có tiên lượng tốt sau khi bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn.