Ung thư biểu mô tế bào gai được biết là khối u ác tính thường gặp ở da và các cơ quan được phủ bởi biểu mô gai, nhưng là thực thể hiếm gặp trong mô vú. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ, 55 tuổi, nhập viện vì khối ở vú lớn nhanh lèm ấn đau. Khám lâm sàng và siêu âm hướng tới tổn thương nang vú nhiễm trùng. Bệnh nhân được cắt bỏ khối u, kết quả giải phẫu bệnh là ung thư biểu mô tế bào gai nguyên phát của vú, không liên quan tới da vú và núm vú. Khảo sát các cơ quan khác không phát hiện bất thường. Ung thư biểu mô tế bào gai nguyên phát của vú được cho rằng có thể xuất nguồn từ tổn thương viêm mạn tính ở vú, áp xe vú hoặc mô vú chuyển sản. Do đó, thực hiện xét nghiệm mô bệnh học ở các bất thường lành tính ở vú là cần thiết.