Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương

0 Người đánh giá. Xếp hạng trung bình 0

Tác giả: Quốc Khánh Bạch, Thị Thảo Nguyễn, Quang Hòa Phan

Ngôn ngữ: Vie

Ký hiệu phân loại: 616.15 Diseases of blood

Thông tin xuất bản: Tạp chí Y học Việt Nam (Tổng hội Y học Việt Nam), 2022

Mô tả vật lý: 466-474

Bộ sưu tập: Metadata

ID: 456392

Thêm vào giỏ Liên kết toàn văn

Mô tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm (Nocturnal Paroxysmal Hemoglobin - PNH) tại Viện Huyết học-Truyền máu TW giai đoạn 2010-2020. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 116 bệnh nhân chẩn đoán xác định PNH điều trị tại Viện Huyết học-Truyền máu TW từ năm 2010-2020. Kết quả: Triệu chứng lâm sàng phổ biến nhất: thiếu máu (92,2%), mệt mỏi (88,8%), vàng da (36,2%), tiểu sẫm (50,8 %). Huyết khối chỉ chiếm 4,3%. 41,4% (48/116) bệnh nhân PNH có tiền sử bệnh máu trước đó, trong đó STX (41,7%)
rối loạn sinh tủy (25%) thiếu máu thiếu sắt (8,3%).Thiếu máu gặp ở các mức độ: thiếu máu nhẹ (39,7%), thiếu máu vừa (38,8%), thiếu máu nặng (21,6%). Đa số các bệnh nhân có thiếu máu hồng cầu to (66,4%)
7,8% BN có thiếu máu hồng cầu nhỏ. Bệnh nhân PNH cổ điển có tỷ lệ tan máu, thiếu sắt nhiều hơn nhóm PNH tổn thương tủy. 100% bệnh nhân được chẩn đoán bằng Flowcytometry. Xét nghiệm CD55, CD59 trên bạch cầu thiếu hụt cao hơn hồng cầu. Thiếu hụt CD55, CD59 trên hồng cầu phổ biến 20-60%, Thiếu hụt trên bạch cầu gặp ở các mức độ trong đó phổ biến nhất là thiếu hụt cao >
80%.Thiếu hụt CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu ở nhóm PNH tổn thương tủy (15/20 BN chiếm 75%). Kết luận: Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân PNH chủ yếu là mệt mỏi và thiếu máu, tiểu sẫm, các triệu chứng về rối loạn trương lực cơ trơn và huyết khối ít gặp. Đặc điểm xét nghiệm của bệnh nhân PNH chủ yếu là thiếu máu tan máu. Bệnh nhân có biểu hiện tan máu và thiếu sắt nhiều hơn nhóm PNH cổ điển. Đặc điểm thiếu hụt CD55, CD59 trên bạch cầu hạt cao hơn hồng cầu. Thiếu hụt CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu ở nhóm PNH tổn thương tủy.

1. Đọc trực tuyến

1. Đọc trực tuyến

Tạo bộ sưu tập với mã QR