U nguyên bào thần kinh là loại u thường gặp ở trẻ em, đứng hàng thứ 3 sau bệnh bạch cầu và u não. Tuy nhiên, u nguyên bào thần kinh nguyên phát tại buồng trứng mà đặc biệt là những u phát sinh từ u quái lại cực kỳ hiếm gặp, với số lượng ít ỏi trường hợp đã được báo cáo. Những u này có đặc điểm chung là tiên lượng xấu với nguy cơ cao tiến triển đến tử vong. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nữ, 4 tuổi, nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2 với chẩn đoán giải phẫu bệnh là u nguyên bào thần kinh trên nền u quái một lá phôi ở buồng trứng. Phương pháp điều trị được lựa chọn cho bệnh nhân này là phẫu thuật và hóa trị.