U hắc tố ác tính là một loại u ít gặp, chiếm 1,6% các loại ung thư1, có thể gặp tại da và ngoài da. Tỉ lệ mắc u hắc tố ác tính thay đổi theo giới, tuổi, dân tộc và típ mô bệnh học. Nốt ruồi hắc tố bẩm sinh là một tổn thương bẩm sinh hiếm gặp, khoảng 1% số trẻ sinh ra. Đây được xem như là một tổn thương tiền căn của u hắc tố. Trên thế giới đặc biệt ở Việt Nam có ít báo cáo về u hắc tố ác tính trên bệnh nhân nốt ruồi hắc tố bẩm sinh. Nhân đây chúng tôi xin báo cáo 1 trường hợp u hắc tố ác tính trên bệnh nhân có nốt ruồi hắc tố bẩm sinh với triệu chứng ban đầu là nổi to hạch nách.