Teo mật bẩm sinh (TMBS) và các bệnh xơ gan ứ mật là những chỉ định thường gặp nhất cho phẫu thuật ghép gan ở trẻ em. Mục tiêu: Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật ghép gan từ người hiến sống điều trị TMBS ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu 22 bệnh nhân (BN) được ghép gan từ người hiến sống tại bệnh viện Nhi trung ương từ tháng 7/2018 đến 11/2022. Kết quả: 22 BN trong đó có 10 BN nam (45,5%) và 12 BN nữ (54,5%). Tuổi trung vị 29,5 tháng (8 tháng – 14 tuổi). Cân nặng trung vị tại thời điểm phẫu thuật là 10,0 kg (7,5 – 26 kg). Mảnh ghép thùy gan trái được sử dụng ở 20 BN (91%), mảnh ghép gan phải được sử dụng ở 2 BN (9%), trong đó 9 BN (40,9%) bất đồng nhóm máu ABO. Không có biến chứng nào gặp phải ở người cho gan. 54,6% BN sau mổ có kết quả tốt. Chảy máu sau mổ (4 BN, 18,2%), hẹp tĩnh mạch gan (4 BN, 18,2%), rò dưỡng chấp kéo dài sau mổ (5 BN, 22,7%), 1 BN hẹp động mạch gan (4,5%), 1 BN thủng ruột sau mổ (4,5%) được mổ lại làm hậu môn nhân tạo, 1 BN tử vong sớm sau mổ (4,5%) do rối loạn đông máu, 1 BN (4,5%) tử vong sau 3 tháng do tình trạng nhiễm trùng tiến triển. Tỷ lệ sống sau 3 năm là 88,1%. Kết luận: Ghép gan là phương pháp điều trị có hiệu quả cho những trẻ bị TMBS với kết quả tốt sau 3 năm đạt 88,1%.