Small Round Cell Tumor (DSRCT) is a rare malignant soft tissue tumor with aggressive invasiveness, mainly developing in the abdominal cavity, especially of young males. The histological morphology features small round blue cells on a background of abundant desmoplastic stroma, overlapping with several other high-grade malignant tumors such as small cell carcinoma, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, etc. Therefore, to confirm the diagnosis, specific immunohistochemical markers are required: simultaneous positivity for CK and Desmin (dot-like and nuclear rim staining pattern), and negativity for other muscle markers including Myogenin, MyoD1, etc. The case we reported was a 20-year-old male, admitted due to abdominal pain and a weight loss of 5 kg within one month. Abdominal ultrasound and CT scan revealed multiple large mixeddensity masses in the mesentery and pelvic cavity behind the bladder, the largest measuring 90x73mm. He underwent an ultrasound-guided transabdominal core needle biopsy for pathological examination, and the definitive diagnosis after immunohistochemical staining is Desmoplastic Small Round Cell Tumor. Through this clinical case, we reviewed the pathological characteristics and imaging diagnosis of desmoplastic small round cell tumor in the literature.U tế bào tròn nhỏ sinh xơ là loại u mô mềm ác tính hiếm gặp, với tính chất xâm lấn mạnh, chủ yếu gặp ở ổ bụng, nam giới trẻ tuổi. U có hình thái mô học tế bào xanh tròn nhỏ trên nền mô đệm sinh xơ mạnh, trùng lấp với nhiều loại u ác tính độ cao khác như ung thư biểu mô tế bào nhỏ, u nguyên bào thần kinh, sarcom cơ vân... Do đó, để chẩn đoán xác định cần có sự hỗ trợ của các dấu ấn hóa mô miễn dịch đặc trưng: dương tính đồng thời CK và Desmin (dạng chấm, viền quanh nhân), và âm tính với các dấu ấn cơ khác như Myogenin, MyoD1... Trường hợp chúng tôi báo cáo là nam giới 20 tuổi, vào viện vì đau bụng, sút 5kg trong 1 tháng, siêu âm ổ bụng và chụp CLVT phát hiện nhiều khối u lớn hỗn hợp tỉ trọng tại mạc treo và tiểu khung sau bàng quang, lớn nhất 90x73mm. Bệnh nhân được tiến hành làm sinh thiết kim xuyên thành bụng dưới hướng dẫn của siêu âm để làm giải phẫu bệnh, chẩn đoán xác định sau nhuộm hóa mô miễn dịch là U tế bào tròn nhỏ sinh xơ. Qua ca lâm sàng này, chúng tôi muốn hồi cứu lại đặc điểm giải phẫu bệnh và chẩn đoán hình ảnh u tế bào tròn nhỏ sinh xơ trong y văn.