Primary cardiac lymphoma (PCL) is a rare entity, accounting for only 1% - 2% of all cardiac tumors. Because of its rarity and variable clinical presentation, early diagnosis is challenging. In this report, we describe a case of PCL that was successfully diagnosed and treated at 108 Military Central Hospital. That is a 66 - year- old male, who presented with dyspnea was found to have a mass in the right ventricle causing severe tricuspid valve stenosis. Biopsy via cardiac catheterization revealed diffuse large B cell lymphoma. He was treated with chemoimmunotherapy and achieved complete metabolic response after 6 cycles of R-CHOP. Our aim is to share the findings observed in this case putting them in relation with data from the literature.U lympho tim nguyên phát (Primary cardiac lymphoma-PCL) là một thể hiếm gặp, chỉ chiếm 1% - 2% trong tổng số các khối u tim. Do hiếm gặp và biểu hiện lâm sàng khác nhau nên việc chẩn đoán sớm là một thách thức. Trong báo cáo này, chúng tôi mô tả một trường hợp U lympho tim nguyên phát được chẩn đoán và điều trị thành công tại bệnh viện TWQĐ 108. Đó là bệnh nhân nam, 66 tuổi, biểu hiện khó thở tăng dần, phát hiện khối u thành thất phải gây hẹp van 3 lá nặng. Sinh thiết u qua kỹ thuật can thiệp mạch cho kết quả mô bệnh học là U lympho tế bào B lớn lan tỏa. Bệnh nhân đạt đáp ứng hoàn toàn về chuyển hóa sau 6 chu kỳ hóa - miễn dịch trị liệu (phác đồ R-CHOP). Mục đích của chúng tôi là chia sẻ những phát hiện quan sát được trong ca lâm sàng này, đặt chúng trong mối liên hệ với dữ liệu từ y văn.