Chúng tôi báo cáo một ca bệnh hiếm gặp là u tế bào quanh mạch (perivascular epithelioid cell tumor - PEComa) ác tính nguyên phát tại mạc treo. Bệnh nhân nam, 35 tuổi, có tiền sử ung thư tuyến giáp thể nhú và nhiễm virus viêm gan B, biểu hiện đau bụng vùng quanh rốn, đi khám phát hiện u mạc treo, được điều trị phẫu thuật cắt u. Khối u tái phát đa ổ tại mạc treo 13 tháng sau phẫu thuật lần đầu, biến chứng tắc ruột. Hình ảnh cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ giúp phát hiện vị trí khối u, kích thước, tính chất xâm lấn mô xung quanh và các tổn thương di căn. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ khối tổn thương xâm lấn rộng gây tắc và phục hồi lưu thông tiêu hóa. Kết quả mô bệnh học giúp chẩn đoán xác định PEComa ác tính nguyên phát tại mạc treo. PEComa hay gặp ở nữ giới hơn ở nam giới và thường xảy ra ở độ tuổi từ 45 đến 55 tuổi. PEComa phát sinh từ các tế bào quanh mạch máu, có thể xuất hiện tại nhiều vị trí khác nhau. Các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm của PEComa không đặc hiệu, đồng thời không có khuôn mẫu điển hình trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh. PEComa được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học thấy tổ chức u biểu hiện các dấu hiệu biệt hóa của cả tế bào cơ trơn và tế bào hắc tố. Tính chất ác tính của PEComa được xác định bởi biểu hiện xâm lấn, di căn trên lâm sàng và đặc điểm nguy cơ cao trên mô bệnh học. Phẫu thuật triệt căn là phương pháp điều trị hiệu quả nhất cho PEComa giai đoạn tại chỗ. Đối với các bệnh nhân giai đoạn xâm lấn rộng tại chỗ hoặc di căn xa, không còn khả năng phẫu thuật triệt căn, các thuốc điều trị nhắm đích kháng mTOR là phương pháp điều trị hiệu quả và đã được đưa vào các khuyến cáo điều trị hiện tại. Các nghiên cứu lớn hơn cần được tiến hành để làm sáng tỏ cơ chế bệnh sinh và phát triển các chiến lược điều trị mới cho căn bệnh này.We report a rare case of primary malignant PEComa arising in the mesentery. A 35-year-old male patient with medical history of papillary thyroid carcinoma and chronic hepatitis B virus infection, presented with periumbilical abdominal pain. Upon physical and imaging exploration, a mesenteric mass was detected. The patient underwent tumor resection surgery. Thirteen months postsurgery, the disease recurred in multiple mesenteric masses leading to bowel obstruction complication. The tumor's characteristics, including its precise location, size, invasive nature, and metastatic lesions were fully documented on CT-scan/MRI reports. The patient subsequently had a second surgery to remove the extensively invasive obstructive lesion and to restore gastrointestinalcontinuity. Histopathological analysis confirmed the diagnosis of primary malignant PEComa of the mesentery. PEComas is more common in women than men and typically occurs between the ages of 45 and 55. These tumors originate from perivascular cells and can develop in various locations throughout the body. The clinical symptoms and laboratory findings of PEComa are nonspecific, and there are are no typical imaging patterns to identify them. PEComa is definitively diagnosed by histopathology, which demonstrates a tumor with differentiation features of both smooth muscle and melanocytic cells. The malignant behavior of PEComa is determined by the presence of invasion, metastasis on clinical examination as well as highrisk histologic features. For localized PEComas, the most effective treatment is radical tumor resection surgery. In the case of locally advanced or metastatic disease, where radical surgery is no longer feasible, targeted therapies with mTOR inhibitors are effective and have been incorporated into current treatment guidelines. Further researches are needed to elucidate the pathogenesis of PEComa and develop novel therapeutic strategies.