Hội chứng gan phổi (Hepatopulmonary syndrome- HPS) là một biến chứng hiếm. Tỉ lệ xuất hiện từ 4%- 40% trên bệnh nhi xơ gan. Chẩn đoán xác định HPS dựa vào bộ ba gồm bệnh gan mạn tính, giảm oxy máu và bất thường mao mạch phổi. HPS được coi là tiên lượng xấu đối với bệnh nhân xơ gan. Các biện pháp điều trị hỗ trợ trong thời gian chờ ghép gan bao gồm oxy liệu pháp, các thuốc có tác dụng giúp co mạch phổi, một số thủ thuật như TIPS. Trong phạm vi bài báo này, chúng tôi báo cáo một trường hợp một trẻ nữ 15 tuổi xơ gan có biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa kèm theo hội chứng HPS. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim cản âm, chụp xạ hình tưới máu phổi giúp tiên lượng và lập kế hoạch điều trị.