Phân tích đặc điểm lâm sàng và hóa sinh của 26 bệnh nhân mắc bệnh xirô niệu được chẩn đoán tại bệnh viện Nhi Trung ương từ 2011 đến 2017. Kết quả cho thấy có 21 bệnh nhân mắc bệnh xirô niệu thể cổ điển, 5 bệnh nhân thể trung gian. 16/26 bệnh nhân sống với biến chứng chậm phát triển tinh thần mức độ nhẹ đến trung bình. Nhìn chung, bệnh xirô niệu không phải rất hiếm gặp ở Việt Nam và các xét nghiệm chuyên sâu là cần thiết để chẩn đoán bệnh.The article analyzes the clinical and biochemical characteristics of 26 patients with urinary syndromes diagnosed at the National Pediatric Hospital from 2011 to 2017. The results show that there are 21 patients with classic urinary syrup, 5 Intermediate patient. 16/26 patients live with mild to moderate mental retardation complications. In general, urinary syndromes are not very rare in Vietnam and intensive tests are necessary to diagnose the disease.